Classification ILAE des crises et épilepsies

Neurosciences cliniques · Master 1

Crises focales et généralisées, syndromes, étiologies et bilan diagnostique de l'épilepsie.

Introduction

Une crise épileptique est la manifestation clinique d'une activité neuronale excessive et synchrone. L'épilepsie est une maladie caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises, définie notamment par au moins deux crises non provoquées espacées de plus de vingt-quatre heures, ou une crise avec un risque élevé de récidive. La Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) propose une classification en trois niveaux: type de crise, type d'épilepsie et syndrome épileptique, accompagnée de la recherche de l'étiologie et des comorbidités.

Les crises sont classées selon le mode de début. Les crises focales débutent dans un réseau limité d'un hémisphère et se décrivent par la conservation ou l'altération de la conscience, ainsi que par leurs signes moteurs ou non moteurs. Les crises généralisées engagent d'emblée des réseaux bilatéraux: tonico-cloniques, absences, myocloniques, atoniques. Les crises à début inconnu sont une troisième catégorie.

La démarche diagnostique associe une anamnèse détaillée, y compris auprès des témoins, un EEG et une IRM cérébrale selon un protocole dédié. Les étiologies sont structurelles, génétiques, infectieuses, métaboliques, immunes ou inconnues. Le diagnostic différentiel inclut la syncope convulsive, les crises psychogènes non épileptiques et les troubles du sommeil. L'état de mal épileptique est une urgence vitale. La prise en charge, y compris chirurgicale en cas de pharmacorésistance, se fait en lien avec les centres suisses d'épilepsie.

Objectifs d'apprentissage

Appliquer la classification ILAE des crises et décrire leurs principales sémiologies
Distinguer crise, épilepsie et syndrome épileptique
Identifier les étiologies et organiser le bilan diagnostique
Reconnaître l'état de mal épileptique et les diagnostics différentiels de la crise

Concepts clés

Crises focales: Débutent dans un réseau d'un hémisphère. On précise si la conscience est conservée ou altérée, puis la première manifestation motrice ou non motrice. Une crise focale peut évoluer vers une crise tonico-clonique bilatérale.
Crises généralisées: Engagent d'emblée des réseaux bilatéraux. Les crises tonico-cloniques provoquent perte de connaissance, raideur puis secousses. Les absences durent quelques secondes avec rupture de contact. Les myoclonies sont des secousses brèves.
Niveaux de classification: Le diagnostic s'établit en trois temps: type de crise, type d'épilepsie (focale, généralisée, mixte, inconnue) et syndrome épileptique, comme l'épilepsie myoclonique juvénile, avec ses facteurs déclenchants, son âge de début et son pronostic.
Étiologies: On recherche une cause structurelle (cicatrice, tumeur, malformation, AVC), génétique, infectieuse, métabolique, immune (encéphalite auto-immune) ou inconnue. La cause détermine le traitement et le pronostic.
État de mal et diagnostic différentiel: L'état de mal épileptique est une crise prolongée ou des crises répétées sans retour à l'état normal, urgence nécessitant benzodiazépines puis antiépileptiques intraveineux. La syncope convulsive, les crises psychogènes et les parasomnies sont des diagnostics différentiels.

Conclusion

La classification ILAE structure le raisonnement devant une crise: type de crise, type d'épilepsie, syndrome et étiologie. Une sémiologie précise, recueillie auprès des témoins, oriente le choix des examens et du traitement.

La prise en charge de l'épilepsie dépasse les médicaments: elle inclut l'éducation du patient, la sécurité, la grossesse, la conduite automobile et, en cas de pharmacorésistance, une évaluation en centre spécialisé.

Cartes

Comment définit-on une crise focale ?: Une crise qui débute dans un réseau neuronal limité à un hémisphère, avec description de l'état de conscience et des premiers signes moteurs ou non moteurs.
Qu'est-ce qu'une crise focale évoluant vers une crise tonico-clonique bilatérale ?: Une crise qui commence en foyer puis se propage aux deux hémisphères, avec perte de connaissance et secousses généralisées.
Quelles sont les caractéristiques d'une absence typique ?: Rupture brève du contact, regard fixe, sans chute ni confusion postcritique, avec complexes pointe-onde à environ trois hertz à l'EEG.
Qu'est-ce qu'une crise myoclonique ?: Une secousse brève, involontaire, ressemblant à un choc électrique, d'origine corticale ou sous-corticale.
Quel syndrome est caractérisé par des myoclonies au réveil chez un adolescent ?: L'épilepsie myoclonique juvénile, déclenchée par la privation de sommeil et l'alcool.
Quand parle-t-on d'épilepsie ?: Après au moins deux crises non provoquées espacées de plus de vingt-quatre heures, ou une crise non provoquée avec un risque élevé de récidive.
Quelle imagerie est recommandée dans le bilan initial d'une épilepsie ?: Une IRM cérébrale avec séquences dédiées à l'épilepsie, plus sensible que le scanner pour les lésions épileptogènes.
Quelle différence entre crise provoquée et non provoquée ?: Une crise provoquée survient dans un contexte aigu précis (hypoglycémie, sevrage, AVC aigu) ; elle ne définit pas une épilepsie.
Quels signes orientent vers une syncope convulsive plutôt qu'une crise épileptique ?: Un facteur déclenchant orthostatique, des prodromes de malaise, une pâleur, une brève durée des secousses et une récupération rapide sans confusion prolongée.
Quels signes orientent vers une crise épileptique ?: Morsure latérale de la langue, confusion postcritique prolongée, incontinence, cyanose et aura stéréotypée.
Que définit l'état de mal épileptique ?: Une crise qui se prolonge au-delà du temps habituel, ou des crises répétées sans récupération complète entre elles, nécessitant un traitement urgent.
Quel est le traitement de première ligne de l'état de mal ?: Une benzodiazépine en urgence, suivie d'un antiépileptique par voie intraveineuse en cas de persistance.
Qu'est-ce qu'une épilepsie pharmacorésistante ?: Une épilepsie dont les crises persistent malgré deux traitements bien choisis, tolérés et correctement dosés ; elle justifie un bilan préchirurgical.

Glossaire

ILAE: Ligue internationale contre l'épilepsie, organisation qui publie les classifications de référence des crises et des épilepsies.
Aura: Manifestation subjective initiale d'une crise focale, souvent stéréotypée, par exemple une sensation épigastrique ascendante.
Crise tonico-clonique: Crise généralisée avec phase tonique de raideur, phase clonique de secousses et confusion postcritique.
État postcritique: Période de confusion, de somnolence ou de déficit transitoire suivant la crise.
Épilepsie myoclonique juvénile: Syndrome épileptique généralisé de l'adolescent associant myoclonies, crises tonico-cloniques et parfois absences.
Crise non épileptique psychogène: Épisode paroxystique ressemblant à une crise mais sans décharge épileptique, lié à des mécanismes psychologiques.
Vidéo-EEG: Enregistrement simultané de l'EEG et de la vidéo du patient pendant plusieurs heures ou jours.
Pharmacorésistance: Absence de contrôle des crises après deux antiépileptiques adaptés, tolérés et bien suivis.